脑干动静脉畸形研究进展

人脑旋动脉肥胖（brain arteriovenous malformation AVM）是指人脑某种程度内显现异常扩展到的旋、动脉成型的恐慌血管壁上全团，不但其神经外科手术十分棘手，且作法同样尚缺乏统一常规。现对其美国疾患病依靠与防止中心、解剖生物体、临垫展现、出院及神经外科手术等方面的研究进展美国疾患病依靠与防止中心如下。

1 美国疾患病依靠与防止中心

40岁表列出的男女肾癌基本相同。在美国，每1000人中所有1人患AVM，患病亡中所患病征中所有2%是AVM撕裂引致。一般看来肿瘤是先天特质的，无法家族特质，而且多数为零散发患病。AVM患病征脊髓坏死时有存活率为30%～80%，首次坏死一般时有发生在20～40岁，撕裂的危险无特质别差异。AVM的年坏死率为2%～4%。已出过血的患病征日后坏死的随机特质为4.5%～34.4%，坏死后第1年内日后坏死的随机特质为6%。坏死者中所有5%～10%致死，30%～50%遗失永久特质的神经其会。

2 解剖生物体

旋动脉肥胖是由显现异常腹腔和动脉之间通过1个或多个瘘口直接毗连而成，旋动脉之间多无消化道壁上垫，圣万桑小腹腔缺乏刚性层及上皮细胞，瘘管血运多处于颇高灌注、颇高血液循环量状态，而临近人脑许多组织的血管壁上则处于偏颇高血液循环量状态。颇高灌注滚易引发动脉刚性层显现异常增厚而没法保有正常弹特质。AVM被看来是由于胚胎期、胎盘期或出世后人高血压壁上发育显现异常引致，其故事情节为处于而则会、继续发育、撕裂坏死或自然变为。稿的供血腹腔可为1支，也可为多支。不大的、比较简单的肥胖血管壁上多数长方形楔形，基底毗邻视网膜，大部分向人脑大块延伸，其线段可曾达人脑室壁上。由主要人脑腹腔是从供血的不大的AVM，一般毗邻主要腹腔顶端是从的交界上头，另一些AVM的供血腹腔来自颈外腹腔或椎腹腔的硬人脑膜是从，大块供血来自脉络膜腹腔或供给基底珠、内囊及丘人脑的小血管壁上，毗邻白质内的大块AVM血供来自深浅两组腹腔，毗邻基底珠、丘人脑和大人脑的AVM举例来说由小的大块穿支腹腔供血。都是视网膜的肥胖血管壁上举例来说通过视网膜动脉注水，大的或大块肥胖血管壁上则需要通过大块和视网膜动脉两种除此以外注水。10%～58%的AVM患病征有典型的腹腔瘤相反，其有可能显现在AVM的边缘、供血腹腔的近端或远端、或者毗邻肥胖血管壁上全团实质上，实质上腹腔瘤的撕裂危险要颇高于其他躯干。注水动脉的显现异常相反，如扭曲、扩展到或动脉特质腹腔瘤有时候暴政邻近许多组织，引发动脉血栓成型，甚至撕裂坏死。一些供血腹腔在瘘口的远端无论如何供给邻近人脑许多组织。AVM的供血腹腔或注水动脉的也就是说血管壁上上可有多个瘘口，供血腹腔可显现小点狭窄，称作“颇高流量血管壁上患病”，这种血管壁上患病类似于浓烟患病，神经外科手术时患病变腹腔没法踏入其实质上。

3 临垫展现

AVM患病征最常见于的就诊或许是脊髓坏死，其颇高患病死率和致残率与鞘腹腔瘤撕裂及颇高心血管特质人脑坏死不相上下。小肥胖、也就是说深动脉注水、颇高灌注滚、肥胖血管壁上深度等状况增加了坏死的伤害特质。供血腹腔的滚力可通过超同样质腹腔测定，也可在原则上摄影术时根据供血腹腔的半径及血液循环速度举例估算。人脑室内及中间层下隙坏死患病征的预后要好于人脑某种程度内坏死，考虑有可能是由于AVM撕裂坏死后，血液踏入人脑室或中间层下隙的广泛空间而对人脑某种程度暴政较轻引致。对于年龄与坏死之间人关系的研究，有的详细资料是相矛盾的，有学者看来是青年期颇高发，另有学者看来任何年龄段都有可能发患病。16%～53%的患病征首发征状是非坏死特质痉挛，多数展现为局灶特质发烧，大发烧占痉挛患病征的27%～35%。除了一些广泛应用抗痉挛药物防止痉挛发烧的研究外，很少有关于AVM患病征痉挛时有存活率的研究刊文。有些研究也肯定了AVM及其坏死史与痉挛之间的人关系。7%～48%的患病征展现为头痛，其发烧频率、持续时间及更为严重程度皆无特殊特质，4%～8%的患病征有渐进特质局灶特质神经基本功能其会展现，有学者提出是由于“盗血”引致，还有学者看来是动脉滚过颇高及肥胖血管壁上的上标效应招致。

4 技术手段健康检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等健康检查注意到。CT仅对注意到急特质坏死较敏感，而其他健康检查对辨别AVM确实更有设法。CTA较MRA能更好地看坏死管壁上确实，MRI和MRA看出肿瘤周围上述情况极佳，基本功能MRI可设法判断周围人脑许多组织基本功能上述情况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）适于分辨最重要的白质柬。血管壁上摄影术被公认是辨别血管壁上在结构上的“金常规”，并可事发供血腹腔是非腹腔瘤、注水动脉是非血栓及各血管壁上走行等。摄影术健康检查的危险以外患病亡中所、腹腔损坏及摄影术剂重排等，但其随机特质等于1%。

5 治 疗

5.1 可能则会评估 一旦出院AVM的长期存在，就要慎重关系到神经外科手术与否的利弊。目当年，还无法基于随机化可依靠的具体常规来指导临垫。最常用的神经外科神经外科手术可能则会赞赏作法是SpetzlerMartin分数量表，它是珠合肿瘤形状、注水动脉形式及肿瘤右边等顺利进行综合评定。有统计分析看出，S-M1、2、3级患病征手术后后遗失神经基本功能其会的可能则会＜3%，远偏颇高于4、5级患病征的20%。美国患病亡中所联合则会患病亡中所委员则会2001年版《人脑旋动脉肥胖神经外科手术指导意愿》中所，阐述了值得注意AVM的自然患病程，以及各不相同神经外科手术作法有可能引发的危险，看来S-M1、2级者适宜无视手术后截肢；3级肿瘤者应在患病变神经外科手术后日后行手术后截肢；对于手术后可能则会大、解剖右边特殊、毗邻最重要基本功能区的肿瘤可有别于化学疗法；对于4、5级肿瘤则不做约束特质神经外科手术。

5.2 神经外科后 是最理想的神经外科手术作法，其优点在于可直接截肢肥胖的血管壁上。但并非所有患病征皆适合行开颅手术后，这依赖于肿瘤的右边、形状以及是非深动脉注水。接近大人脑内层的肿瘤、人脑室内及颅底肿瘤都有手术后截肢的刊文。S-M1、2、3级者适合神经外科后截肢，多数无法引发致死，而4、5级患病征手术后引发更为严重并发症甚至致死的随机特质太大，应尽量避免开颅手术后。另外，由硬人脑膜血管壁上供血的AVM因与颅骨分离困难亦更易截肢。术中所鉴别并保留最重要人脑基本功能区十分关键，随着基本功能磁共振成像、术中所人脑磁地形图监测，以及神经神经外科导航系统等关键技术的广泛应用已不难够。举例来说截肢AVM后不日后复发，但少数患病症术后则会日后次显现供血腹腔腹腔瘤。

5.3 血管壁上内神经外科手术 患病变神经外科手术是广泛应用质腹腔将介质流过肥胖血管壁上的供血腹腔及血管壁上全团内，以漏出AVM血液循环的神经外科手术作法，该关键技术的广泛应用再加了传统手术后没法神经外科手术大块或硬人脑膜血管壁上供血AVM的不足，使得更多AVM获得有效神经外科手术。但也有刊文看来，患病变神经外科手术情况下广泛应用于少数患病症，相当多是由可作半径等于1cm血管壁上供血的AVM。可通过腹腔流过的患病变介质较大，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及并能凝胶等。最近批量生产的患病变剂Onyx，使得患病变的安全特质及有效特质皆获得了明显提颇高。新研发的阀门式蛋白导航关键技术，将导航和多普勒关键技术广泛应用于极为扭曲的血管壁上，可引导质腹腔及质导丝踏入再加没法通过的浓密血管壁上。另外，患病变材质如n-卤代烃卤代烃巴斯夫卤黏合剂和乙烯-聚苯乙烯乙醇共聚物，已被应广泛应用于缩小或下回全漏出不大或比较简单的旋动脉肥胖及旋动脉瘘。此外，通过质腹腔流过短效药，可短暂诱发患病变或截肢肥胖血管壁上后有可能显现的临垫征状；流过血管壁上扩展到药可降偏颇高心血管、减缓血液循环速度，甚至可以在全麻下暂时性终止心跳，并能更精确地将患病变剂移送在肿瘤内。患病变神经外科手术的并发症为6%～14%，多是由腹腔操控招致的，刊文有坏死、更为严重患病亡中所和致死。

5.4 化学疗法 以外伽玛刀、水分子束及直线加速器神经外科手术等。其神经外科手术原理是将伽马射线柬聚焦于瘘口处，引发血管壁上损坏而成型血栓，而周围人脑许多组织损坏极小，举例来说广泛应用于半径＜3cm、右边特殊、神经外科后有有可能引发更为严重神经基本功能其会的肿瘤。也就是说照射剂量一般大于神经外科手术人脑的剂量，能够有效神经外科手术又对人脑许多组织损坏最小的剂量之内仍在聚焦中所。尽管化学疗法可以征税手术后痛苦，但举例来说患病患需1～3年，在此期间仍有肥胖血管壁上撕裂坏死的危险揽。具体并发症多与放射剂量有关，晚期并发症以外痉挛、头痛、恶心、呕吐，但多数是自限特质的；后期并发症有可能则会在神经外科手术数周甚至数年后显现，以外痉挛、坏死、放射特质坏死、顺利进行特质水肿及动脉淤血等，少数患病症甚至则会因此引发致死。有刊文，有5.2%的患病征显现短暂神经基本功能消退、1.4%的患病征显现永久特质神经基本功能其会。对于半径＞3cm的稿，肿瘤越快显现并发症的随机特质越快，治愈的有可能特质越小。阶段特质化学疗法不大AVM（以外4、5级的AVM）的晚期已有刊文，其准则是在各不相同时代处理过程AVM的各不相同部分。

5.5 具体腹腔瘤的处理过程 AVM中所超过50%的患病征有腹腔瘤长期存在。处理过程腹腔瘤的都为程度各不相同，如腹腔瘤不在AVM的供血腹腔上，其处理过程作法与非AVM脊髓腹腔瘤的作法十分相似；如其毗邻AVM供血腹腔上，处理过程好像则十分比较简单。有刊文，一些半径＜5mm的腹腔瘤在处理过程下回AVM后则会自然回缩甚至变为，但也有些患病症则会时有发生撕裂，推测有可能是由于透壁上滚正要增加引致。为降偏颇高其撕裂可能则会，对于＞7mm的腹腔瘤，在神经外科手术AVM当年行显质神经外科夹闭或血管壁上内弹簧圈患病变是必要的，而毗邻肥胖血管壁上全团实质上的腹腔瘤，则可以在神经外科手术AVM时一并处理过程。

5.6 联合神经外科手术 有些患病症可以顺利进行多种作法的联合神经外科手术。对于那些神经外科后不易截肢的巨大的或毗邻大块、对化学疗法来说又过大的AVM，先有别于血管壁上内患病变可在神经外科后当年提颇高肿瘤的血液循环量，相当多是漏出大块供血腹腔可以提颇高神经外科后的可能则会。在一些不大的AVM，化学疗法也可广泛应用于均匀分布患病变或均匀分布截肢的辅助神经外科手术。

主编： tianyusheng