病患原发性纤毛运动障碍：各种方法如何选？

对于原发性刚毛运动障碍（Primary ciliary dyskinesia，PCD）的治疗而言，目前仍缺乏「金常规」的测试方式，因此，其治疗主要是发挥作用鼻腔酵素（nNO）探测、高速影片显微比对（HSVMA）、基因检查和和透射电子显微（TEM）检查等方式的综合结果而定，但却鲜有研究课题对这些方式的可用性透过比对。

为此，来自爱尔兰南安普顿私立大学医院 NHS 信托Foundation原发性刚毛运动障碍中心的 Haarman 内科医生等透过了一项研究课题，比对了不同检查方式在治疗 PCD 时的准确高度。篇文章登载在近期的 ERJ 杂志上。

该前瞻性研究课题的都可是转诊至人类学家所在诊所透过 PCD 治疗的 654 可有一致性病患。人类学家比对了单个和组合成检查解决方案，对于 PCD 治疗的依赖性和免疫。但并非所有的病患都接受了上述所有的检查。

该研究课题的主要结果为，HSVMA 具有更佳的依赖性和免疫（分作 100% 和 93%）。TEM 的免疫为 100%，但有 21% 的 PCD 病患，具有正常的超微结构。nNO（以 30 nL·min－1 为切线）也具有更佳的依赖性和免疫（分作 91% 和 96%）。而磁共振 HSVMA 和 TEM 检查时的依赖性和免疫，则分作 100% 和 92%。

该研究课题结果显示，通过共同检查的方式透过 PCD 治疗，具有高度的可用性。单用 HSVMA，也有更佳的可用性，但比对者须具有丰富的专业知识，且常常须要透过反复的均值或细胞培养。单用 TEM，具有较好的免疫，但可能附注 21% 的 PCD 病患。nNO（以 30 nL·min−1 为临界值）对于 PCD 的治疗也很有帮助。

单纯以该 nNO 临界值透过肾结石，可能会错过约 10% 的 PCD 病患，但其与 HSVMA 共同技术的发展，可以减少病患不必要的促使检查。最后，测试中心之间的常规化，应是下一步须优先考虑的问题。

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编辑： 王妍